АГЕНЕЗИИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

АГЕНЕЗИИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ, характеризуются врожденным, полным или частичным, недоразвитием того или другого органа данной системы. Аге-везии встречаются в коре большого мозга; описаны также А. большой спайки мозга (мозолистого тела), мозжечка и т. п. При А. коры большого мозга корковый слой представляется тонким; кора бедна ганглиозными клетками; последние

Агенезия мозолистого тела (по Mingazzini).

по виду напоминают эмбриональные невро-бласты; отсутствует нормальная диферен-циация корковых клеток, отчего становится незаметным послойное строение коры; нередко заметно преобладание полиморфного слоя. Ганглиозные клетки бедны прото-плазматическими отростками; ядро богато хроматином; тигроидного вещества мало. Невроглия представляется нормальной или относительно гипертрофированной. Корковых миэлиновых волокон мало; они тонки и бедны миэлином; преимущественно поражаются ассоциационные волокна, в особенности тангенциальная система, в меньшей степени—суперрадиальные и интеррадиальные волокна; проекционные системы кажутся лучше развитыми. Корковые А. являются обычной находкой при изучении головного мозга б-ных врожденным слабоумием. Помимо кортикальных А. с их различной локализацией, встречаются также А. коммиссуральных систем; из них особого внимания заслуживает агенезия мозолистого тела, которая бывает как полной, так и частичной; в последнем случае иногда можно встретить только колено или утолщение; при полной А. отсутствуют также striae Lancisii; taeniae tectae иногда сохраняются (см. рисунок). При полной А. мозолистого тела наблюдаются психические расстройства; по Мингацини (Mingazzini), из 56 случаев А. мозолистого тела (при чем в 40 случаях была полная А.) в 38 случаях было психическое расстройство (чаще всего идиотия). Описаны А. передней спайки, прозрачной перепонки, перекреста зрительных нервов, зрительного канатика, шишковидной железы и т. п. В стволовой части описаны А. ядер отводящего, лицевого и подъязычного нервов.—А. мозжечка чаще всего бывает частичной; полная А., по Тома (Thomas), встречается чрезвычайно редко. В случаях полной А. мозжечка мозк-но все-таки найти части vermis и flocculus; остальная масса мозжечка замещается утолщенной мягкой мозговой оболочкой; при частичной А.мозжечка, когда недоразвивается одно из его полушарий, мягкая оболочка также бывает утолщенной; при исследовании недоразвитого полушария можно констатировать отсутствие коркового слоя при сохранности nucl. fastigii и nucl. dentati; иногда на стороне недоразвитого полушария отсутствует сосудистое сплетение четвертого желудочка (Brun, Edinger). Симптомы агенезии мозжечка обыкновенно обнаруживаются уже в самом раннем детском возрасте, когда ребенок начинает ходить; он часто падает, наблюдаются дрожание рук, неловкость движений, расстройство артикуляции, замедленность речи.—При частичной А. спинного моз-г а, б. ч. зависящей от задержки развития большого мозга и мозжечка, спинной мозг представляется уменьшенным в своих поперечных размерах; на дорзальной стороне боковых столбов встречается глубоко врезывающаяся бороздка; количество серого вещества передних рогов уменьшено; со стороны проводников отмечается недоразвитие церебро- и церебелло-сшшальных путей.— Патогенез различных А. не вполне выяснен. При вскрытии больных с А. ц. н. с. много раз были найдены пат.-гистолог. изменения желез внутренней секреции, напр., надпочечников, зобной железы, щитовидной, мозгового придатка; существование агенезии многие исследователи ставят в причинную связь с нарушением функций эндокринных желез. Лит.: Ernst, Die Missbildungen des Nerven-systems, 1909; Brun, Das Kleinhim, 1927; Nou-veau traite de medecine, publ. par Roger G., Wi^j d a 1 F.et Teissier P., rase. 19, Paris, 1925: a) L e-vi-Valensi, Eneephalopathies infantiles, b) Andre-Thomas, Pathologie du cervelet; Handbuch der pathologischen Anatomie des Nervensystems; Flatau F., Jacobsohn L. u. Minor L., 1903: a) Anton, Entwicklungsstorungen des Ge-hirns, b) Petren, Die Entwicklungsanomalien des Riickenmarks; Mingazzini G., Der Balken, В., 1922.                                                   А. Капустин.